Yenidoğan sarılığı (neonatal hiperbilirubinemi), term bebeklerin yaklaşık %60'ında, preterm bebeklerin %80'inde görülen son derece sık bir durumdur. Çoğu zaman zararsız ve kendiliğinden geçen fizyolojik bir süreçtir; ancak bir kısmı altta yatan ciddi hastalığın işareti olabilir ve tedavi edilmezse kernikterus gibi geri dönüşsüz nörolojik hasara yol açabilir. TUS'ta fizyolojik/patolojik ayrımı ve tedavi eşikleri sık sorulur.
Tanım
Sarılık, dolaşımdaki bilirubin düzeyinin artması sonucu deri, sklera ve mukozaların sararmasıdır. Klinik olarak sarılık, serum total bilirubin düzeyi 5 mg/dL'yi aştığında fark edilir hale gelir. Sarılık baştan başlar, bilirubin yükseldikçe ayaklara doğru ilerler (sefalokaudal yayılım).
Bilirubin, hemoglobin yıkımı sonucu açığa çıkan hem'in metabolizmasından oluşur. İndirekt (konjuge olmayan) bilirubin yağda çözünür ve nörotoksiktir; karaciğerde glukuronil transferaz enzimi ile konjuge edilerek suda çözünen direkt forma dönüşür ve safra yoluyla atılır.
Patofizyoloji ve Sınıflama
Yenidoğanın fizyolojik sarılığa yatkın olmasının nedenleri: artmış eritrosit yıkımı (fetal hemoglobin ömrü kısa), karaciğer glukuronil transferaz aktivitesinin henüz olgunlaşmamış olması ve enterohepatik dolaşımın artmış olmasıdır.
Sarılık tipine göre ayrılır:
| Özellik | Fizyolojik sarılık | Patolojik sarılık |
|---|---|---|
| Başlangıç | 24 saatten sonra (2-3. gün) | İlk 24 saatte |
| Pik | 3-5. gün | Değişken, hızlı yükselir |
| Bilirubin artış hızı | < 5 mg/dL/gün | > 5 mg/dL/gün |
| Total bilirubin | Term: < 15 mg/dL | Genelde > 15 mg/dL |
| Süre | Term: < 1 hafta | > 2 hafta (uzamış) |
| Tip | İndirekt | İndirekt veya direkt |
Direkt (konjuge) hiperbilirubinemi her zaman patolojiktir (direkt bilirubin > 2 mg/dL veya totalin %20'sinden fazla) ve biliyer atrezi, neonatal hepatit, enfeksiyon gibi nedenleri akla getirir.
Patolojik indirekt hiperbilirubinemi nedenleri: hemolitik hastalıklar (Rh ve ABO uyuşmazlığı, G6PD eksikliği, herediter sferositoz), sepsis, sefal hematom, polisitemi ve Crigler-Najjar / Gilbert sendromu gibi konjugasyon defektleridir.
Özel sarılık tipleri
- Emzirme sarılığı (breastfeeding jaundice): İlk günlerde yetersiz beslenmeye bağlı, kalori ve sıvı eksikliği ile enterohepatik dolaşımın artmasıdır. Çözüm: emzirme sıklığını artırmak.
- Anne sütü sarılığı (breast milk jaundice): Genelde 1. haftadan sonra başlar, 2-3 haftaya uzar; anne sütündeki faktörlerin konjugasyonu yavaşlatmasıyla oluşur. İyi seyirlidir.
Klinik
Bebek sararır; sarılık genelde önce yüzde belirir. Tehlike işaretleri akut bilirubin ensefalopatisi bulgularıdır: letarji, emmede azalma, hipotoni; ilerlerse irritabilite, opistotonus, tiz ağlama ve konvülziyon. Geç dönem (kernikterus) kalıcı bulguları: koreoatetoid serebral palsi, işitme kaybı, bakış paralizisi ve diş minesi displazisidir.
Tanı
Tanıda total ve direkt serum bilirubin ölçümü esastır; transkütan bilirubinometre ile tarama yapılabilir ancak yüksek değerler serumla doğrulanır. Patolojik sarılıkta etiyolojiye yönelik tetkikler: kan grubu ve direkt Coombs testi (immün hemoliz için), tam kan sayımı ve periferik yayma, retikülosit, G6PD düzeyi ve gerekirse enfeksiyon taraması yapılır.
Bilirubin değerleri, bebeğin postnatal saatine ve risk faktörlerine göre değerlendirilir; bu amaçla nomogramlar (saat bazlı bilirubin eğrileri) kullanılır.
Tedavi / Yaklaşım
Tedavinin temel amacı indirekt bilirubini güvenli düzeye indirerek kernikterusu önlemektir.
- Fototerapi: Birinci basamak tedavidir. Mavi ışık (~460 nm) indirekt bilirubini fotoizomerizasyon ile suda çözünür forma çevirir, böylece karaciğer konjugasyonuna gerek kalmadan atılır. Bebek çıplak ve gözleri kapalı olmalıdır.
- Kan değişimi (exchange transfusion): Bilirubin çok yüksek ve fototerapiye yanıtsızsa, ya da ensefalopati bulguları varsa uygulanır. Hem bilirubini hem de hemolitik antikorları uzaklaştırır.
- IVIG: İmmün hemolitik hastalıkta (Rh/ABO) hemoliz hızını azaltmak için fototerapiye eklenebilir.
- Beslenme desteği: Emzirme sarılığında beslenme sıklığını artırmak çoğu vakada yeterlidir.
TUS'ta Yüksek Verim
- İlk 24 saatte başlayan sarılık daima patolojiktir ve en sık nedeni hemolitik hastalıktır (Rh/ABO uyuşmazlığı).
- İndirekt bilirubin nörotoksiktir; kernikterus bazal ganglionları (özellikle globus pallidus) tutar.
- Direkt hiperbilirubinemi her zaman patolojiktir — biliyer atreziyi dışlamak gerekir.
- Fototerapinin mekanizması fotoizomerizasyondur, indirekt bilirubini suda çözünür hale getirir.
- Pozitif direkt Coombs immün hemolizi (Rh/ABO) gösterir.
- Anne sütü sarılığı geç başlar, uzar ama iyi seyirlidir; emzirme kesilmez.
- G6PD eksikliği, özellikle Akdeniz toplumlarında patolojik sarılık nedenidir.
Özet
Yenidoğan sarılığı, fizyolojik ve patolojik formlarıyla TUS'un klasik konularındandır. Ayrımın anahtarı başlangıç zamanı (ilk 24 saat = patolojik), bilirubin tipi (direkt her zaman patolojik) ve artış hızıdır. İndirekt bilirubinin nörotoksisitesi kernikterusa yol açabileceğinden fototerapi ve gerekirse kan değişimi ile zamanında müdahale hayati önem taşır.
Konuyu pekiştirmek için vaka tarzı pediatri sorularıyla pratik yapmak istersen soru bankamıza göz atabilirsin.