TUS Pediatri Soruları ve Açıklamalı Çözümleri

Açıklamalı örnek Pediatri soruları

Önce soruyu kendin çöz, sonra "Cevabı ve açıklamayı göster"e tıkla. Sorular ÖSYM formatında, 5 şıklı ve tek doğru cevaplıdır.

1. Soru 1Kolay

   Otuz altı haftalık doğan bir yenidoğanın yaşamın ikinci gününde sarılığı fark ediliyor. Total bilirubin 14 mg/dL, direkt fraksiyon 0.6 mg/dL; anne kan grubu 0 Rh pozitif, bebek A Rh pozitif. Direkt Coombs testi pozitif, retikülosit yüksek, periferik yaymada sferositler görülüyor. Bu yenidoğandaki sarılığın en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

   • A)ABO kan grubu uygunsuzluğu
   • B)Fizyolojik sarılık
   • C)Biliyer atrezi
   • D)G6PD enzim eksikliği
   • E)Rh izoimmünizasyonu
   Cevabı ve açıklamayı göster

   Doğru cevap: A) ABO kan grubu uygunsuzluğu

   Anne 0 grubu, bebek A grubu ve direkt Coombs pozitifliği ile yaşamın ilk 24-48 saatinde başlayan indirekt hiperbilirubinemi ABO uygunsuzluğuna bağlı izoimmün hemolitik hastalığı gösterir. Anne plazmasındaki anti-A ve anti-B IgG antikorları plasentayı geçerek bebeğin eritrositlerini parçalar; yaymada sferositoz ve mikroanjiyopatik olmayan hemoliz, yüksek retikülosit tipiktir. Rh uygunsuzluğu burada yoktur çünkü her ikisi de Rh pozitiftir. Fizyolojik sarılık genellikle ikinci günden sonra başlar ve Coombs negatiftir. Direkt bilirubin düşük olduğu için biliyer atrezi gibi kolestatik nedenler dışlanır. G6PD eksikliğinde Coombs negatiftir ve genellikle tetikleyici öykü bulunur. Bu nedenle en olası neden ABO uygunsuzluğudur.

2. Soru 2Kolay

   6 aylık bebek aniden başlayan kanlı 'jelly currant' kıvamlı dışkı, ağrılı kasılmalar (sırasıyla sakin sonra şiddetli ağlama), sağ alt kadranda 'sosis' şeklinde ele gelen kitle (Dance bulgusu). En olası tanı ve tedavi?

   • A)Mekonyum ileus, mineral yağ enema
   • B)Volvulus, acil cerrahi
   • C)İntussusepsiyon, hava/baryum enema (hidrostatik redüksiyon)
   • D)Nekrotizan enterokolit, NPO + antibiyotik
   • E)Hirschsprung hastalığı, kolon biyopsisi
   Cevabı ve açıklamayı göster

   Doğru cevap: C) İntussusepsiyon, hava/baryum enema (hidrostatik redüksiyon)

   İNTUSSUSEPSİYON (invajinasyon) — barsağın kendi içine girmesi, en sık ileokolik (terminal ileum çekuma girer), 3 ay-3 yaş (zirve 6-12 ay), erkek > kız. Klinik triad: aralıklı kramp tarzı ağrı (siklik 15-20 dk, çocuk ağlar bacakları karnına çeker, sonra yorgun düşer), 'CURRANT JELLY' (ahududu jölesi) dışkı (kanlı + müsinli, geç bulgu, mukozal nekroz), SAUSAGE-SHAPED kitle sağ üst/orta abdomende (Dance bulgusu — sağ alt kadran boş). Sebep: %75 idiopatik (lenfoid hiperplazi — viral?), %25 patolojik nokta (Meckel divertikülü, polip, lenfoma — yaş büyüdükçe daha sık). TANI: USG (target/donut sign, en duyarlı), kontrastlı enema. TEDAVİ: HAVA veya BARYUM/SU ENEMA (hidrostatik veya pneumatik) — TEDAVİ EDİCİ + TANI %75-90 başarılı. Başarısız veya peritonit/perforasyon varsa CERRAHİ (laparotomi, manuel redüksiyon, gerekirse rezeksiyon). Komplikasyon: barsak nekrozu, perforasyon, peritonit (Nelson Pediatri).

3. Soru 3Kolay

   On sekiz aylık bir kız bebek, yüksek ateşi düştükten hemen sonra gövdede başlayıp yayılan soluk pembe makülopapüler döküntü ile getiriliyor. Öyküde üç gündür süren yüksek ateş varmış, bu sürede bebeğin genel durumu beklenenden iyiymiş ve ateş düşer düşmez döküntü ortaya çıkmış. Bu klinik tabloya en olası yol açan etken aşağıdakilerden hangisidir?

   • A)İnsan herpes virüsü 6 (HHV-6)
   • B)Kızamık virüsü
   • C)Kızamıkçık (rubella) virüsü
   • D)Parvovirüs B19
   • E)Streptococcus pyogenes
   Cevabı ve açıklamayı göster

   Doğru cevap: A) İnsan herpes virüsü 6 (HHV-6)

   Süt çocuğunda birkaç gün süren yüksek ateş, ateşe göre korunmuş genel durum ve ateş düştükten sonra ortaya çıkan gövde ağırlıklı soluk pembe döküntü (ekzantema subitum / roseola infantum) klasik olarak insan herpes virüsü 6 (HHV-6) enfeksiyonudur. Hastalık 6 ay-2 yaş arası sıktır; yüksek ateş döneminde febril konvülziyon görülebilir. Döküntü ateş düştükten sonra çıkması ve hızla solması ayırt ettiricidir. Kızamıkta döküntü ateşin zirvesinde çıkar ve Koplik lekeleri eşlik eder; kızamıkçıkta suboksipital lenfadenopati ön plandadır. Bu nedenle en olası etken HHV-6 dır.

4. Soru 4Kolay

   Türkiye aşı şemasında BCG aşısı kaçıncı ayda yapılır?

   • A)Doğumda hemen
   • B)2. ay
   • C)6. ay
   • D)12. ay
   • E)BCG yapılmaz
   Cevabı ve açıklamayı göster

   Doğru cevap: B) 2. ay

   Türkiye aşı şeması: Doğumda Hep B 1. doz; 1. ay Hep B 2. doz; 2. ay BCG + DaBT-İPA-Hib + KPA + OPA; 4. ve 6. ay devam; 12. ay KKK + KPA + Su çiçeği + Hep A; 18. ay rapel; 4-6 yaş DaBT-İPA + KKK; 13 yaş Td. BCG 2. ayda uygulanır (eskiden doğumda yapılırdı, yeni şemada 2 aya alındı). Sol kol üstüne intradermal.

5. Soru 5Orta

   3 yaşında erkek çocuk 2 hafta önce farenjit geçirmiş; şimdi yüz ödemi (özellikle peri-orbital), Coca-Cola renginde idrar, kan basıncı 130/85 mmHg (yaşa göre yüksek) ile getiriliyor. Lab: idrarda RBC silindirleri, hafif proteinüri (1.5 g/gün), kreatinin hafif yüksek, ASO 600 IU/mL, kompleman C3 düşük, C4 normal. EN OLASI tanı ve karakteristik patolojik bulgu hangisidir?

   • A)Membranöz GN; subepitelyal IgG depolanması
   • B)Lupus nefriti; full-house IF
   • C)Minimal değişiklik hastalığı; podosit ayak yapışması
   • D)Alport sendromu; bazal membran katlanması
   • E)Post-streptokoksik GN; subepitelyal hump (EM) ve C3 dominant IF
   Cevabı ve açıklamayı göster

   Doğru cevap: E) Post-streptokoksik GN; subepitelyal hump (EM) ve C3 dominant IF

   Klinik tablo (faringeal enfeksiyon sonrası 2 hafta, nefritik sendrom: hematuri + HT + ödem + RBC silindiri, ASO yüksek, C3 düşük) post-streptokoksik glomerülonefrit (PSGN) tanısını destekler. Patolojide LM'da diffüz endokapiller proliferatif GN, IF'de C3 ± IgG depolanması ('starry sky'), EM'de SUBEPİTELYAL HUMP (kambur) - karakteristik bulgudur. Tedavi destekleyici: tuz/sıvı kısıtlama, antihipertansif, diüretik; antibiyotik streptokok eradikasyonu için. Çocukta prognoz çok iyi (>%95 tam iyileşme); erişkinde KBY riski. C3 düzeyi 4-6 haftada normalleşir.

6. Soru 6Orta

   4 yaşındaki çocuk, ateş, boğaz ağrısı ve yutma güçlüğü ile getiriliyor. Muayenede tonsiller üzerinde gri-beyaz, kaldırılmaya çalışıldığında kanayan kalın membran ve servikal lenfadenopatiye bağlı belirgin boyun şişliği ('boğa boynu') saptanıyor. EN OLASI etken hangisidir?

   • A)Corynebacterium diphtheriae
   • B)A grubu beta hemolitik streptokok
   • C)Epstein-Barr virüsü
   • D)Candida albicans
   • E)Respiratuar sinsityal virüs
   Cevabı ve açıklamayı göster

   Doğru cevap: A) Corynebacterium diphtheriae

   Kaldırılınca kanayan, sıkı yapışık gri psödomembran ve 'boğa boynu' görünümü klasik difteri (Corynebacterium diphtheriae) bulgusudur. Toksin miyokardit ve nöropatiye yol açabilir; tedavi antitoksin + penisilin/eritromisindir. A grubu beta hemolitik streptokokta membran kolay kalkar, kanamaz. EBV mononükleozunda eksuda vardır ama psödomembran ve boğa boynu tipik değildir. Candida'da beyaz plaklar kolay silinir, kanama olmaz. RSV üst solunum yolu viral etkenidir, membran yapmaz.

7. Soru 7Orta

   Term yenidoğan, doğum sonrası 36. saatte total bilirubin 18 mg/dL (indirekt baskın), anne kan grubu 0 Rh(+), bebek A Rh(+), direkt Coombs zayıf pozitif, retikülosit yüksek, periferik yaymada SFEROSIT. EN OLASI tanı?

   • A)Rh izoimmünizasyonu
   • B)ABO hemolitik hastalığı (anne 0, bebek A)
   • C)Herediter sferositoz
   • D)Fizyolojik sarılık
   • E)Crigler-Najjar tip 1
   Cevabı ve açıklamayı göster

   Doğru cevap: B) ABO hemolitik hastalığı (anne 0, bebek A)

   ABO HEMOLİTİK HASTALIK (yenidoğanın hemolitik hastalığı, ABO uyuşmazlığı) — anne 0 grubu (anti-A ve anti-B IgG doğal antikor), bebek A veya B grubu olduğunda görülür. Rh aksine İLK GEBELİKTE de görülebilir (doğal IgG izohemaglutininler önceden mevcut). Klinik yenidoğanın HEMOLİTİK hastalığının EN SIK sebebi (Rh izoimmünizasyonu anti-D Ig profilaksisi sayesinde azaldı). KLİNİK: ilk 24-72 saatte sarılık (FİZYOLOJİK sarılıktan ERKEN — fizyolojik 2-5. gün), genelde HAFİF/orta, anemi nadiren ciddi, hidrops fetalis NADİR (ABO hafif seyirli — Rh AKSİNE). LAB: indirekt hiperbilirubinemi, retikülositoz, SFEROSIT periferik yaymada (KLASİK — Rh hastalığında sferosit YOK), DAT (direkt Coombs) ZAYIF/orta pozitif (Rh'de güçlü pozitif), anne ve bebek kan grubu uyumsuz. AYIRICI: 1) Rh izoimmünizasyonu (anne Rh-, bebek Rh+, DAT GÜÇLÜ pozitif, sferosit YOK, ciddi anemi/hidrops, anti-D Ig önler — RhoGAM 28. hafta + doğum sonrası 72 sa); 2) Herediter sferositoz (aile öyküsü, EMA testi/osmotik frajilite, DAT NEGATİF, splenektomi tedavi); 3) G6PD eksikliği (X-linked, Akdeniz/Afrika, oksidatif stres → Heinz body, ısırılmış hücre); 4) Fizyolojik sarılık (24 sa SONRA, <12-15 mg/dL, hemolizsiz). TEDAVİ: FOTOTERAPI (mavi ışık 460 nm — bilirubinin fotoizomerizasyonu, suda çözünür forma çevirir), eşik tablolarına göre (Bhutani nomogramı). Ciddi/hızlı yükselen: EXCHANGE TRANSFÜZYON (toplam 2 vol değişim, çift hacim — toksik bilirubin uzakla, anti-A/B antikor uzakla; eşik genelde >25 mg/dL term). KOMPLİKASYON: KERNİKTERUS (bilirubin ensefalopatisi — bazal ganglion sarı boyanma, indirekt bil >25-30 mg/dL term bebek, prematür daha düşük eşik; akut: letarji, hipotoni→hipertoni, opisthotonus, yüksek-tiz ağlama; kronik: athetoid serebral palsi, sensorinöral işitme kaybı, dental displazi, yukarı bakış paralizi). Ayrıca IVIG (yüksek doz Ig — Fc reseptör blokajı, hemolizi azaltır, exchange önler) (Nelson Pediatri, AAP hiperbilirubinemi rehberi 2022).

8. Soru 8Orta

   Dört yaşında bir erkek çocuk, beş gündür süren yüksek ateş nedeniyle getiriliyor. Muayenede iki taraflı pürülan olmayan konjonktival kızarıklık, çatlamış dudaklar ve çilek dili, ellerde ve ayaklarda ödem, gövdede polimorf döküntü ve tek taraflı boyunda büyük bir lenf bezi saptanıyor. Bu hastalıkta uygun tedavi verilmezse en korkulan komplikasyon ve bunu önlemeye yönelik temel tedavi aşağıdakilerden hangisidir?

   • A)Koroner arter anevrizması; intravenöz immünglobulin ve aspirin
   • B)Akut romatizmal ateş; uzun süreli penisilin profilaksisi
   • C)Glomerülonefrit; kortikosteroid tedavisi
   • D)Dilate kardiyomiyopati; anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörü
   • E)Perikardit; nonsteroid antiinflamatuvar tedavi
   Cevabı ve açıklamayı göster

   Doğru cevap: A) Koroner arter anevrizması; intravenöz immünglobulin ve aspirin

   Beş gün süren ateşe ek olarak bilateral nonpürülan konjonktivit, dudak-ağız değişiklikleri (çilek dili), ekstremite değişiklikleri, polimorf döküntü ve servikal lenfadenopati Kawasaki hastalığı tanı ölçütlerini karşılar. Bu orta boy arterleri tutan bir vaskülittir ve tedavi edilmezse en korkulan komplikasyon koroner arter anevrizmasıdır; bu da miyokard enfarktüsü ve ani ölüme yol açabilir. Koroner tutulum riskini azaltmak için ateşin ilk 10 günü içinde yüksek doz intravenöz immünglobulin (IVIG) ile birlikte aspirin verilir. Bu nedenle en korkulan komplikasyon koroner arter anevrizması, temel tedavi IVIG ve aspirindir.

9. Soru 9Orta

   4 yaşında erkek çocuk; son 5 gündür süregelen yüksek ateş (39-40°C), iki taraflı non-pürülan KONJONKTIVAL HİPEREMİ, kuruluk-fissür ve kırmızılık görülen dudaklar, ÇİLEK DİLİ, sol servikal 2 cm ağrılı lenfadenopati, el ve ayak sırtında sertlik-şişlik ile el ayası-ayak tabanında eritem, gövdede polimorfik döküntü saptandı. BCG aşı yerinde de kızarıklık dikkat çekiyor. Lab: CRP 110 mg/L, sedimentasyon 78 mm/saat, trombosit 540.000, hafif sterile pyuri. EN OLASI tanı ve EN UYGUN tedavi?

   • A)Skarlatina; oral penisilin V ile 10 günlük tedavi ve ev temaslılarının taranması
   • B)Kawasaki hastalığı; tek doz IVIG 2 g/kg ve yüksek doz ASA, EKO ile koroner takibi
   • C)Kızamık; destekleyici tedavi ile birlikte iki gün yüksek doz A vitamini verilmesi
   • D)Sistemik juvenil idiyopatik artrit; NSAİİ, sistemik steroid ve IL-1 inhibitörü ekle
   • E)Toksik şok sendromu; vankomisin, klindamisin ve IVIG ile agresif destek tedavisi
   Cevabı ve açıklamayı göster

   Doğru cevap: B) Kawasaki hastalığı; tek doz IVIG 2 g/kg ve yüksek doz ASA, EKO ile koroner takibi

   KAWASAKI HASTALIĞI — orta çaplı arterlerin (özellikle KORONER arterler) akut febril self-limited VASKÜLITİ; <5 yaş çocukta KAZANILMIŞ KALP HASTALIĞININ EN SIK sebebi. ETİYOLOJİ: bilinmiyor; muhtemel infeksiyöz tetikleyici + genetik yatkınlık (ITPKC polimorfizmi). Asya kökenli çocuklarda 10-20 kat sık (Japonya insidansı en yüksek). KLASIK TANI KRİTERLERİ (AHA 2017): ≥5 GÜN ATEŞ + aşağıdaki 5 bulgudan en az 4: 1) Bilateral NON-EKSÜDATİF KONJONKTİVAL HİPEREMİ (limbus sparing), 2) ORAL DEĞİŞİKLİKLER (çatlamış-kırmızı dudaklar, ÇİLEK DİLİ, diffüz orofaringeal eritem — ÜLSER VEYA EKSÜDA YOK), 3) PERİFERİK EKSTREMITE değişiklikleri (akut: el/ayak ödemi+eritem; subakut: parmaklarda PERIUNGUAL DESKUAMASYON 2-3 hf sonra), 4) POLİMORFİK DÖKÜNTÜ (gövde+perine, vezikül/büller YOK), 5) SERVİKAL LAP (genelde tek taraflı, >1.5 cm). 'BCG yerinde eritem' Türk/Asya populasyonunda ek ipucu. İNKOMPLET/ATİPİK KAWASAKI: ≥5 gün ateş + ≤3 kriter (özellikle infant <6 ay — koroner anevrizma riski YÜKSEK!); CRP ≥30 + ESR ≥40 + 3 ek lab kriter (anemi, trombosit ≥450k 7. günden sonra, albumin ≤3, ALT artış, sterile pyuri, WBC ≥15k) → EKO ile karar. LAB: lökositoz (PMN baskın), anemi (kronik enf), TROMBOSİTOZ (1-2. hf zirve >450k — KOMPLİKASYON DEĞİL, hastalık göstergesi), CRP+ESR çok yüksek, hipoalbüminemi, sterile pyuri (üretrit), karaciğer enzim hafif yüksek, BOS aseptik menenjit pattern. EKG+EKO ŞART: tanı anında+2 hf+6-8 hf — KORONER ANEVRIZMA tespit (LAD+RCA en sık tutulan; Z-score ≥2.5 anormal, ≥5 büyük, ≥10 dev). TEDAVİ (10 GÜN İÇİNDE BAŞLA — koroner anevrizma %25 → %4 azaltır): 1) IVIG 2 g/kg TEK DOZ 10-12 saatte (etki mekanizması net değil — anti-idiotip antikor, immün modülasyon); 2) YÜKSEK DOZ ASA 80-100 mg/kg/gün 4 doz (ateş düşene veya 48-72 saat sonra), sonra ANTİAGREGAN DOZ 3-5 mg/kg/gün (6-8 hf — koroner normal kalırsa kes; anevrizma varsa süresiz); 3) IVIG-REZİSTAN (ateş 36 sa sonra devam — %15-20): ikinci doz IVIG veya İV METİLPREDNIZOLON pulse veya INFLİKSİMAB (5 mg/kg); 4) Yüksek risk (koroner anormal, infant <1 yaş, IVIG rezistan beklenen — Japon Kobayashi skoru): IVIG + STEROİD (prednizolon 2 mg/kg/gün 5 gün) başlangıçtan birlikte. KOMPLİKASYON: KORONER ANEVRIZMA (akut+geç MI riski — gençde MI sebebi!), miyokardit, perikardit, kapak yetmezliği, KKY, aritmi, periferik arter anev (aksiller, ilyak). REYE SENDROMU riski nedeniyle ASA kullanan çocuklara varisella+influenza aşı önerilir (geçirirse ASA kes). UZUN TAKİP: ekokardiyo + risk stratifikasyonu; dev anevrizma → ömür boyu antikoagülan + ASA + periodik koroner görüntüleme. CANLI AŞILAR (MMR, varisella) IVIG SONRASI 11 ay ERTELE (pasif antikor canlı aşıyı nötralize eder). AYIRICI: 1) KIZAMIK (Koplik lekesi, konjonktivit+koryza+öksürük 'C3', sefalokaudal döküntü, lökopeni; PCR/IgM); 2) Skarlatina (S.pyogenes — A grubu strep boğaz, çilek dili VAR, zımpara döküntüsü, Pastia çizgileri, deskuamasyon; ASO+, penisilin tedavi); 3) Stevens-Johnson/TEN (mukozal ÜLSER, hedef lezyon, ilaç öyküsü); 4) Toksik şok send (S.aureus/S.pyogenes, hipotansiyon, organ disfonk); 5) Adenovirus, EBV (eksuda olur), enterovirus; 6) Juvenil idiyopatik artrit sistemik (Still — quotidian ateş, somon döküntüsü, artrit); 7) Multisistem inflamatuar send çocuk (MIS-C — COVID sonrası, Kawasaki benzer ama daha büyük yaş+şok+GI baskın; SARS-CoV-2 IgG+); 8) Civa toksisitesi (akrodini) (Nelson Pediatri, AHA Kawasaki Bilimsel Açıklaması 2017).

10. Soru 10Orta

    Üç yaşında bir kız çocuk, beş gündür süren yüksek ateşle getiriliyor. Muayenede her iki konjonktivada eksüdasız kızarıklık, çatlamış kırmızı dudaklar ve çilek dili, gövdede polimorf döküntü, el-ayak sırtında ödem ve tek taraflı 1,5 cm servikal lenf bezi saptanıyor. Bu hastalıkta uygun tedavi verilmezse EN ÖNEMLİ komplikasyon hangisidir?

    • A)Koroner arter anevrizması
    • B)Romatizmal mitral kapak darlığı
    • C)Akut glomerülonefrit
    • D)Aort diseksiyonu
    • E)Aplastik anemi
    Cevabı ve açıklamayı göster

    Doğru cevap: A) Koroner arter anevrizması

    Beş gün süren ateşe ek olarak bilateral nonpürülan konjonktivit, dudak-ağız değişiklikleri (çilek dili), ekstremite değişiklikleri (el-ayak ödemi), polimorf döküntü ve servikal lenfadenopati Kawasaki hastalığının klasik tanı kriterleridir; orta çaplı arter vaskülitidir. Tedavi edilmezse en korkulan ve en önemli komplikasyon koroner arter anevrizmasıdır; bu nedenle erken intravenöz immünglobulin (IVIG) ve aspirin koroner tutulum riskini belirgin azaltır. Romatizmal kalp kapak hastalığı akut romatizmal ateşin sekelidir. Glomerülonefrit, aort diseksiyonu ve aplastik anemi Kawasaki'nin tipik komplikasyonu değildir. En önemli komplikasyon koroner arter anevrizmasıdır.

11. Soru 11Orta

    Üç yaşında bir çocuk, doğduğundan beri var olan ve giderek belirginleşen morarma yakınmasıyla getiriliyor. Çömeldiğinde morarmasının azaldığı belirtiliyor. Muayenede çomak parmak ve sol sternal kenarda sistolik üfürüm saptanıyor. Telegrafide kalp gölgesi tahta pabuç (çizme) görünümünde. Bu hastalıkta siyanozu belirleyen temel anatomik bileşen aşağıdakilerden hangisidir?

    • A)Sağ ventrikül çıkış yolu (pulmoner) darlığının şiddeti
    • B)Ventriküler septal defektin çapı
    • C)Aortanın ata biner pozisyonunun derecesi
    • D)Sağ ventrikül hipertrofisinin derecesi
    • E)Atriyal septal defektin eşlik etmesi
    Cevabı ve açıklamayı göster

    Doğru cevap: A) Sağ ventrikül çıkış yolu (pulmoner) darlığının şiddeti

    Çömelme ile rahatlayan siyanoz, çomak parmak, çizme görünümlü kalp ve sol sternal kenarda üfürüm Fallot tetralojisini gösterir. Dört bileşen; pulmoner stenoz (sağ ventrikül çıkış yolu darlığı), ventriküler septal defekt, aortanın ata biner (overriding) pozisyonu ve sağ ventrikül hipertrofisidir. Siyanozun derecesini belirleyen temel bileşen sağ ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonunun (pulmoner stenozun) şiddetidir; darlık arttıkça sağdan sola şant ve siyanoz artar. Çömelme sistemik vasküler direnci artırarak sağdan sola şantı azaltır ve siyanozu hafifletir. Hipersiyanotik (tet) ataklarda çocuk dizlerini göğse çeker. Bu nedenle siyanozu belirleyen bileşen pulmoner stenozdur.

12. Soru 12Orta

    Akut romatizmal ateş (ARA) Jones kriterlerine göre MAJÖR bulgu hangisidir?

    • A)Ateş
    • B)Kardit
    • C)Artralji
    • D)ESR yüksekliği
    • E)PR uzaması
    Cevabı ve açıklamayı göster

    Doğru cevap: B) Kardit

    Jones kriterleri (modifiye 2015): 5 MAJOR bulgu — KARDİT, poliartrit (özellikle büyük eklem migratuar), KORE (Sydenham — geç bulgu), ERİTEMA MARGİNATUM, SUBKUTAN NODÜL. MİNOR — ateş, artralji, ESR/CRP yüksek, PR uzaması. ARA tanısı: GAS enfeksiyonu kanıtı (boğaz kültürü/ASO/anti-DNase B) + 2 major veya 1 major + 2 minor. Tedavi: penisilin + aspirin/steroid + sekonder profilaksi (penisilin G benzatin q3-4 wk, en az 5-10 yıl).

13. Soru 13Zor

    9 yaşında erkek çocuk, son 6 hafta poliüri, polidipsi, kilo kaybı 4 kg. Acile getirildiğinde derin kuyumlu solunum (Kussmaul), aseton kokulu nefes, taşikardi, dehidratasyon. Glukoz 480 mg/dL, kan gazı pH 7.10, HCO3 8, anyon açığı 28, idrar keton +++. EN UYGUN ilk yaklaşım?

    • A)Hemen yüksek doz IV insülin bolusu ve hızlı bikarbonat infüzyonu ile asidozun düzeltilmesi
    • B)İlk saatte izotonik salin 10 mL/kg, ardından bolussuz düşük doz IV insülin infüzyonu ve K replasmanı
    • C)Subkutan hızlı etkili insülin ile oral rehidrasyon sıvısı verip ayaktan izlem, IV girişim gereksiz
    • D)Acil hemodiyaliz ile ketoasitlerin ve fazla glukozun dolaşımdan uzaklaştırılması, insülin sonra
    • E)Sadece izotonik sıvı replasmanı; glukoz ozmotik diürezle spontan düşeceğinden insülin gereksiz
    Cevabı ve açıklamayı göster

    Doğru cevap: B) İlk saatte izotonik salin 10 mL/kg, ardından bolussuz düşük doz IV insülin infüzyonu ve K replasmanı

    PEDİATRİK DİYABETİK KETOASIDOZ (DKA) — TİP 1 DM tanısı sıklıkla DKA ile konur (%30 yeni tanı). PATOFIZ: insülin eksikliği → glukoz hücreye giremez → hiperglisemi + lipoliz → serbest yağ asidi → keton (β-hidroksibutirat, asetoasetat) → metabolik asidoz + ozmotik diürez → dehidratasyon. KRİTERLER: glukoz >200 mg/dL + venöz pH <7.30 veya HCO3 <15 + ketonemi/üri. ŞİDDET: hafif (pH 7.2-7.3), orta (7.1-7.2), şiddetli (<7.1). KLİNİK: poliüri, polidipsi, kilo kaybı, halsizlik, KUSMAUL solunumu (derin-yavaş kompansatuar), aseton kokusu, kusma, abdominal ağrı (peritonit taklit), dehidratasyon, taşikardi, bilinç değişikliği (şiddetli — koma). TEDAVİ — ÇOCUKTA SIRA ÖNEMLİ (yetişkinden FARKLI: SERAL OEDEM RİSKİ): 1) SIVI — İLK 1 SAAT İZOTONİK SALİN (NS 0.9%) 10 mL/kg (şokta 20 mL/kg), 2-3 saatte hafif rehidrasyon. SONRAKİ 24-48 SAATTE total açık + idame YAVAŞ replasman (fazla hızlı sıvı = serebral ödem). 2) İNSÜLİN — sıvı başladıktan 1-2 SAAT SONRA, BOLUS YOK (serebral ödem!), düşük doz IV infüzyon 0.05-0.1 ünite/kg/saat — glukozu saatte 50-100 mg/dL düşür (hızlı düşüş = ödem riski). 3) GLUKOZ — kan glukozu <250-300'e indiğinde sıvıya GLUKOZ EKLE (D5 veya D10 + NS), insülin DEVAM (asidoz düzelene kadar). 4) POTASYUM — TOTAL VÜCUT K eksik (insülinle hücreye girer, idrarla kaybedilir), serum K başta normal/yüksek görünebilir; idrar başladıktan ve K <5.5 olduğunda K replasmanı ŞART (40 mEq/L). 5) BİKARBONAT — RUTİN VERİLMEZ (paradoksal MSS asidoz, K düşüşü, ödem); sadece pH<6.9 + hemodinamik bozukluk. 6) KETON izleme (β-OH butirat — tercih), elektrolit takip her 1-2 sa. SEREBRAL ÖDEM: çocukta DKA'nın en korkulan komplikasyonu (%0.5-1, mortalite %20-40), tipik 4-12 saat tedavi sonrası baş ağrısı, bilinç değişimi, bradikardi+HT (Cushing), pupil değişikliği — ACİL MANNITOL 0.5-1 g/kg veya hipertonik salin %3, kafa pozisyonu, hiperventilasyon. RİSK: <5 yaş, yeni tanı, ciddi asidoz, bikarbonat verilmesi, hızlı sıvı/glukoz düşüşü. Tedavi sonrası SUBKUTAN İNSÜLİN'e geçiş asidoz tam düzeldikten + oral alabildikten + 30 dk önce infüzyonla overlap (Nelson, ISPAD).

14. Soru 14Zor

    Çocukta akut bakteriyel menenjit ampirik antibiyotik tedavisi yaş gruplarına göre nasıldır?

    • A)Tüm yaş gruplarında tek başına seftriakson yeterlidir, ek ajan gerekmez
    • B)Yenidoğan ampisilin+sefotaksim; 3 ay üstü seftriakson+vankomisin; deksametazon
    • C)Tüm yaş gruplarında tek başına vankomisin verilir, gram negatif kapsam gereksiz
    • D)Antibiyotik LP sonucu çıkana dek bekletilir, ampirik başlanması sakıncalıdır
    • E)Yenidoğanda seftriakson ilk seçimdir, hiperbilirubinemi riski önemsizdir
    Cevabı ve açıklamayı göster

    Doğru cevap: B) Yenidoğan ampisilin+sefotaksim; 3 ay üstü seftriakson+vankomisin; deksametazon

    YENİDOĞAN (<1 ay): AMPİSİLİN + SEFOTAKSİM (ya da AMPİSİLİN + GENTAMİSİN; sefriakson YENİDOĞAN'DA KAÇIN — bilirubin yer değiştirme + Ca ile presipitasyon ölümcül — sadece sodium ceftriaxone IM safe); etken: GBS (S. agalactiae) + E. coli + Listeria monocytogenes (sefalosporinler etkisiz Listeria için — ampisilin ŞART). 1-3 AY: AMPİSİLİN + SEFTRİAKSON ± VANKOMİSİN (MRSA bölge oranına göre); etken yenidoğan + tipik 3+ ay (S. pneumoniae + N. meningitidis + Hib aşılı popülasyonda nadir). 3 AY-50 YAŞ: SEFTRİAKSON + VANKOMİSİN (penisilin-rezistan pnömokok kapsamı için vanko; ampisilin gerek yok — Listeria nadir bu yaş); etken: S. pneumoniae (en sık) + N. meningitidis + H. influenzae nadir (aşılı). >50 YAŞ veya İMMÜNSUPRESE: AMPİSİLİN + SEFTRİAKSON + VANKOMİSİN (Listeria geri ekle). SHUNT/CERRAHİ SONRASI: VANKOMİSİN + SEFEPİM (Pseudomonas + S. aureus + S. epidermidis kapsama). DEKSAMETAZON — 15-30 dk önce veya antibiyotik ile birlikte; PNÖMOKOK MENENJİT mortalite + işitme kaybı azaltır kanıt güçlü; HİB MENENJİT işitme kaybı azaltır; meningokokta yararı net değil (deksa devam tartışmalı kültür sonuç pnömokok dışı). 0.15 mg/kg q6h × 4 gün veya 0.4 mg/kg q12h × 2 gün. KLİNİK: ATEŞ + BAŞ AĞRISI + BOYUN SERTLİĞİ (NUCHAL RİJİDİTE — Brudzinski + Kernig pozitif) + bilinç değişimi (mental status) + FOTOFOBİ + bulantı/kusma; çocuk PETEKİ/PURPURA (meningokok klasik — fulminan); yenidoğan SPESIFIC OLMAYAN (letarji + zayıf emme + ısı dengesizlik + bulging fontanel + apne + nöbet). LP ZORUNLU (BT öncesi gerek değil çoğu olgu — fokal nörolojik defisit + papilödem + immunsuprese + nöbet + bilinç ileri olgu BT önce LP ertelemese de antibiyotik HEMEN); BOS BULGULARI: BAKTERİYEL — basınç yüksek + bulanık + WBC 1000-5000/µL PMN dominant (>%80) + protein yüksek (>200) + glukoz çok düşük (<%40 plazma) + Gram boya (~%60 hassas + erken kültür önce) + kültür altın standart + PCR multiplex; VİRAL — basınç hafif + WBC 50-1000 lenfosit dominant + protein hafif + glukoz normal; TBC/MANTAR — lenfosit + glukoz düşük + protein çok yüksek + ADA (TBC) + India ink/CrAg (kripto). KOMPLİKASYON: SIADH; subdural effüzyon (bebek); sensorineural işitme (~%30 pnömokok); konvulsiyon + epilepsi; hidrosefali; abse + serebrit; nörolojik defisit + ölüm. PROFİLAKSİ TEMASLI: meningokok — siprofloksasin tek doz veya rifampin × 2 gün veya seftriakson IM tek doz (gebede); Hib — rifampin (yetişkin + tüm hane temas).

15. Soru 15Zor

    Beş aylık bir erkek bebek halsizlik, beslenmede azalma ve karında şişlik ile getiriliyor. Muayenede belirgin hepatomegali ve bebek-yüzü (yuvarlak yanaklar) dikkati çekiyor. Açlık epizotlarında huzursuzluk ve titremeler oluyor; laboratuvarda ağır açlık hipoglisemisi, laktik asidoz, hiperürisemi ve hipertrigliseridemi saptanıyor. Glukagona kan şekeri yanıtı yok. EN OLASI tanı hangisidir?

    • A)Von Gierke hastalığı (glikojen depo hastalığı tip I)
    • B)Pompe hastalığı (tip II)
    • C)McArdle hastalığı (tip V)
    • D)Galaktozemi
    • E)Herediter fruktoz intoleransı
    Cevabı ve açıklamayı göster

    Doğru cevap: A) Von Gierke hastalığı (glikojen depo hastalığı tip I)

    Tablo glukoz-6-fosfataz eksikliğine bağlı von Gierke hastalığı (glikojen depo hastalığı tip I) ile uyumludur. Enzim eksikliği nedeniyle hem glikojenoliz hem glukoneogenez ürünü olan glukoz-6-fosfat serbest glukoza çevrilemez; bu yüzden açlıkta ağır hipoglisemi olur ve glukagona yanıt alınmaz. Birikenler alternatif yollara kayar: laktik asidoz, hiperürisemi (ürat atılımının laktatla yarışması) ve hiperlipidemi ortaya çıkar. Glikojen ve yağ birikimi masif hepatomegali ve tipik bebek-yüzü görünümü yapar; böbrekler de büyür. Tedavi sık beslenme, gece nazogastrik glukoz infüzyonu ve çiğ mısır nişastasıdır. Pompe hastalığında (tip II) ana bulgu kardiyomegali ve hipotonidir, hipoglisemi beklenmez. McArdle (tip V) kasları tutar ve erişkinde egzersiz intoleransı yapar. Galaktozemide redüktan madde pozitifliği ve E.coli sepsisi ön plandadır. Bu nedenle doğru yanıt von Gierke hastalığıdır. Nelson glikojen depo hastalıklarında bu ayrımı vurgular.